Met een klein hartje

Toen hij ter wereld kwam, in januari 2010, werd snel duidelijk dat de 'lichte' hartafwijking die de gynaecoloog tijdens de zwangerschap had vastgesteld een ernstige ziekte bleek te zijn. Noah De Schepper miste een longklep. Zijn longslagader en aorta zaten niet op de juiste plaats. De kleine jongen uit het Limburgse Voeren onderging snel drie operaties. Toen kreeg hij voor de eerste keer een hartaanval. Maar hij herstelde schijnbaar goed van de zware ingrepen.

Twee jaar later werd tijdens een volgende operatie vastgesteld dat zijn hart nog minder goed functioneerde dan gedacht. De artsen plaatsten een pacemaker. Later werd zijn diagnose bijgesteld naar 'levensbedreigende hartdeficiëntie'. Tijdens een zoveelste operatie om de pacemaker aan te passen, kreeg het kind opnieuw een hartaanval. Het werd duidelijk dat Noah een nieuw hart nodig had. Dringend.

Op 4 augustus krijgen Frank en Anja De Schepper in het holst van nacht telefoon. De ouders van Noah zijn uitzonderlijk thuis, in Voeren. Ze reppen zich naar het gespecialiseerde ziekenhuis in het Duitse Giessen. Hier verblijft hun zoontje sinds november. Doorgaans verblijven Frank en Anja in een gehuurde studio in de buurt. De kleine jongen kan het ziekenhuis niet verlaten. Hij is gekluisterd aan de 'Berlin', een kunsthart dat zijn bloed rondpompt. 'Mijn hartje is daar', zegt Noah blij als zijn ouders een paar uur later weer aan zijn bed staan. 'Eindelijk ben ik van die machine af.'

Een kunsthart neemt de functie van de hartkamers over, legt Katrien François uit. Zij is hartchirurg in het universitair ziekenhuis van Gent. "Het is een uitwendig pompsysteem dat met slangen aan het lichaam verbonden is. Zo'n kind moet dus echt in het ziekenhuis verblijven. Je kan je wel bewegen, maar het apparaat kan onvoldoende autonoom functioneren. Voor volwassenen bestaat dat wel. Zij kunnen er mee naar huis. Bij hen kan het kunsthart ook ingeplant worden. Voor kinderen is dat pas mogelijk als ze 20 tot 25 kilogram wegen."

Race tegen de klok

Een kunsthart is niet voor het leven, zegt François. "Het is enkel een overbrugging." De machine heeft een beperkte levensduur. Het grootste risico van een kunsthart is slijtage. "Omdat zo'n installatie een aantal mechanische onderdelen heeft, dreigt verstopping en klontervorming. Daarom krijgen patiënten bloedverdunners om het bloed minder stroperig te maken. Maar ook minuscule klonters in het bloed kunnen ernstige schade aanrechten. Als zo'n propje in de hersenen terecht komt, kan de schade groot zijn."

In het Belgisch systeem van ziekteverzekeraars hebben hartpatiëntjes recht op één kunsthart. Daarna geldt de volle aankoopprijs van 27.000 euro voor een eenkamersysteem en 48.000 euro voor een tweekamersysteem. "Discussies over die aankoop verzanden meestal in een juridisch gevecht."

Niet alleen de kostbaarheid maakt van zo'n behandeling met een kunsthart een race tegen de klok. Kinderen die in hun wachttijd zware hersenschade oplopen door een bloedklonter, worden meestal van de wachtlijst geschrapt. Dat komt door de grote schaarste aan donoren, legde Jürgen Bauer eerder uit in een gesprek met deze krant. Hij staat aan het hoofd van de afdeling kindercardiologie waar Noah verblijft. "Het aantal donorharten is te beperkt. Er moeten dus keuzes worden gemaakt. Wij geven een nieuw hart alleen als er voldoende kansen zijn op succes. En die kansen zijn groter bij iemand die neurologisch gezond is dan bij een kind dat neurologisch ongezond is."

Om half twaalf in de ochtend landt bij het ziekenhuis van Giessen een helikopter uit Frankrijk. Het hartje voor Noah is gearriveerd. De afstand tussen donor en acceptor is cruciaal, zegt Katrien François, de Gentse kinderchirurg die ook harttransplantaties uitvoert. "Bij bijvoorbeeld lever en nieren is er meer ruimte. Voor een hart is het belangrijk dat er niet meer dan drie uur verstrijkt." Dat maakt het vinden van een match nog gecompliceerder. "Voor een kind in een Belgisch ziekenhuis komt een donor in Griekenland bijvoorbeeld altijd te laat."

Een geschikte donor vinden is doorgaans een moeilijke opdracht. Voor een kind van vier met een falend hart liggen de zaken nog complexer (zie kader). In juni krijgen de ouders van Noah al een keer bericht. Het donorhart blijkt te groot voor hun zoon. Het gaat naar een meisje van 10 die ook op zijn afdeling verblijft. Het fiat voor een transplantatie wordt pas gegeven als artsen honderd procent geloven in de kans op een goede afloop. Tegen de ouders van Noah vertellen zijn dokters dat eerdere 'aanbiedingen' zijn afgeslagen omdat ze niet overtuigd zijn van de juiste match. Nu zijn ze dat wel. Maandagochtend, om half negen, gaat Noah onder het mes. De operatie zal uiteindelijk twintig uur duren.

Via de Facebookpagina Noah's Ark bedanken Frank en Anja de meer dan zesduizend volgers voor de steun. Ze zijn bang maar dankbaar, schrijven ze. "We weten dat er op een andere plaats een familie haar kindje heeft verloren en de moed heeft gehad om het hartje af te staan aan ons zoontje Noahtje."

Technisch is het niet zo'n ingewikkelde operatie, zegt François. "Bij patiënten die al eerder geopereerd zijn, is het moeilijker. Iedere keer als de borst wordt opengemaakt, stijgt het risico op bloedingen met 5 tot 10 procent. Bloedingen, soms op verschillende plaatsen tegelijk, en stollingsstoornissen zijn de belangrijkste complicaties." Patiënten die al een aantal keer onder het mes zijn gegaan, hebben een grotere kans op brozer of verkleefd weefsel. "Het kleine percentage kinderen dat onmiddellijk overlijdt, is meestal al eerder geopereerd."

Bij een goede match is de kans op overleving na een harttransplantatie vrij groot. Ongeveer negen op tien leeft een jaar na de ingreep. Vijf jaar later is dat percentage gezakt tot 75 à 78 procent.

De boosdoener is afstoting. Het lichaam beschouwt het vreemde weefsel als een indringer. Het immuunsysteem gaat het donorhart te lijf alsof het een ziekte is. Het probeert de cellen te vernietigen. Om dat te vermijden, wordt via een infuus het immuunsysteem drie tot vier dagen na de operatie onderdrukt. Daarna moet de patiënt levenslang medicatie tegen afstoting slikken.

Bij Noah loopt de operatie uit. Zijn ouders horen zijn nieuwe hartje kloppen. Een teken dat het goed is gegaan. Toch zijn ze er niet gerust op. Laat op de avond krijgen ze alsnog slecht nieuws. Helemaal op het einde is het misgelopen, zegt zijn vader Frank. "Bij het afronden van de ingreep, kreeg hij opeens hevige afstotingsverschijnselen. Het nieuwe hart is gestopt met slaan. Hij kreeg bloedingen. " Het donorhart heeft maar een kwartier geklopt. De artsen hebben dan meer dan twintig uur aan een stuk geopereerd.

Niet onvermijdelijk

Acute afstoting, zoals Noah is overkomen, komt voor in minder dan 5 procent van de harttransplantaties. Dat zegt hartchirurg Guido Van Nooten (Erasmus Ziekenhuis Brussel). "Bij jonge mensen gebeurt het iets vaker, omdat hun immuunsysteem rigoureuzer reageert."

Een transplantatie gaat niet door zonder dat aan een aantal cruciale criteria zoals een hart met de juiste afmetingen en een passende bloedgroep, is voldaan. Om het risico op afstoting te controleren, wordt via een bloedanalyse onderzocht of de immuunsystemen van donor en receptor 'matchen'. De antilichamen en antigenen, de afweercellen in het lichaam, worden geanalyseerd. Bij de minste twijfel gaat de ingreep niet door, zegt Van Nooten. "Maar afstoting is niet onvermijdelijk. Daar kunnen allerlei oorzaken voor zijn. Een bloedtransfusie, bijvoorbeeld, die de samenstelling van het immuniteitssysteem beïnvloedt. Maar het lijkt mij onwaarschijnlijk dat deze artsen daar niet van op de hoogte zouden zijn. Dergelijke patiënten worden heel strikt opgevolgd. Het is vooral van belang dat de orgaanfuncties eerst recupereren."

Omdat zijn hart stopte met kloppen, zit de bloedcirculatie van Noah niet goed. Een machine heeft zijn long- en hartfuncties overgenomen. Hij ligt aan een dialyse-apparaat omdat zijn nieren niet goed functioneren. Hij wordt in een kunstmatige coma gehouden. Het is nog niet duidelijk of hij hersenschade heeft opgelopen. Daarvoor is een hersenscan nodig. "Het is twintig jaar geleden dat er in dit ziekenhuis nog zoiets is gebeurd", zegt Frank De Schepper. "De dokters weten het ook niet meer, zeggen ze ons." Hij zegt dat hij hoopt op een wonder. "Het is moeilijk. Wij wachten."